1.小儿生长发育的规律不包括：
A.连续性、非匀速性、阶段性
B.自下而上
C.个体差异
D.两个高峰期
E.各器官系统发育不平衡
2.按公式计算，3岁小儿的身长应是：
A.70cm
B.81cm
C.85cm
D.96cm
E.cm
3.新生儿神经系统反射，下列哪项不正确：
A.觅食反射阳性
B.吸吮反射阳性
C.克氏征阳性
D.拥抱反射阳性
E.腹壁反射稳定
4.一岁小儿未接种过卡介苗，PPD阳性表示：
A.近2～3周感染结核
B.体内已有免疫力，不会再感染结核
C.体内有活动结核
D.对结核无免疫力，需立即接处卡介苗
E.受过结核感染，不一定有活动结核
5.母乳与牛乳相比，对母乳特点的描述中错误的是：
A.含饱和脂肪酸较多
B.乳糖含量高
C.含白蛋白多，酪蛋白少
D.钙磷比例适宜
E.铁吸收率高
6.佝偻病颅骨软化多发生于：
A.1～3个月
B.3～6个月
C.6～9个月
D.6～12个月
E.12个月以上
7.新生儿Apgar评分指标不包括：
A.体温
B.肌张力
C.皮肤颜色
D.呼吸
E.心率
8.判断新生儿缺氧缺血性脑病严重程度的主要依据是：
A.颅脑超声
B.血清CPK-BB
C.脑电图
D.头颅CT
E.临床表现
9.苯丙酮尿症的遗传方式是：
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.伴性不完全显性遗传
10.小儿先天性心脏病中属于青紫型的是：
A.室间隔缺损
B.动脉导管未闭
C.肺动脉狭窄
D.法洛四联症
E.主动脉狭窄
11.男孩，5岁。出生后数月逐渐出现青紫，活动后加重。查体：胸骨左缘第3肋间可闻及3/6级喷射性收缩期杂音。胸部X线片示心脏稍有增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔增宽，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加。最可能的诊断是：
A.室间隔缺损
B.房间隔缺损
C.法洛四联症
D.动脉导管未闭
E.完全性大动脉错位
12.女孩，1岁。未接种过卡介苗，其父患活动性肺结核，时有咯血。目前小儿与父母生活在一起，但无任何症状。小儿胸部X线片未见异常，PPD试验(+)。除隔离父亲外，宜对小儿采取的措施是：
A.口服异烟肼，疗程6～9外月
B.继续观察，暂不作任何处理
C.口服利福平，疗程1年
D.口服利福平+异烟肼，疗程1年
E.立即接种卡介苗
13.女，2岁，发热3天体温39度，流涕，咳重。皮肤出现红色斑丘疹，体温升至40度。颊黏膜粗糙，可见白色斑点。最可能的诊断是：
A.麻疹
B.风疹
C.水痘
D.猩红热
E.肺炎
14.男婴，10个月。经常出现夜惊，近1周加重，多汗，烦躁，该患儿生后一直混合喂养，未添加辅食。此次患儿体格检查最可能发现的阳性体征为：
A.方颅，乳牙未萌出
B.皮下脂肪明显减少
C.面色苍白
D.肌张力增高
E.皮肤弹性差
15.女，7天，早产儿，两天前出现全身皮肤黏膜发*，并逐渐加重，测定血清胆红素14mg/dl。该患儿最有可能的诊断是：
A.新生儿生理性*疸
B.新生儿寒冷损伤综合症
C.新生儿败血症
D.新生儿窒息
E.新生儿缺血性脑病
16.女婴，2天。嗜睡1天来诊。足月产，有窒息史。查体：R30次/分，面色发绀，前囟饱满紧张，心率90次/分，心音低钝，四肢肌张力差，拥抱反射消失。最可能的诊断是：
A.新生儿低血糖
B.新生儿缺血缺氧性脑病
C.新生儿肺透明膜病
D.胎粪吸入综合征
E.新生儿湿肺
17.男婴，12天。拒奶、少动、体温不升10小时急诊入院。查体：重病容，面色苍白，前囟平，颈软，心音低钝，双肺未闻及啰音，腹胀，肝右肋下3.5cm，脐有少许分泌物。实验室检查：血WBC5.0×/L，N0.70，L0.30。最可能的诊断是：
A.新生儿寒冷损伤综合征
B.新生儿化脓性脑膜炎
C.新生儿肺炎
D.新生儿颅内出血
E.新生儿败血症
18.男孩，1岁。生长落后、智能发育迟缓。刚会独坐，不会站立。查体：身长60cm，表情呆滞，眼裂宽，鼻梁低平，眼外眦上斜，四肢短，手指短粗，小指内弯，四肢肌张力低下。最可能的诊断是：
A.先天性甲状腺功能减退症
B.蛋白质-能量营养不良
C.21-三体综合征
D.维生素D缺乏性佝偻病
E.苯丙酮尿症
19.男孩儿2岁，生后6个月发现智能发育落后，8个月出现惊厥，尿有异味儿。查体T36.5℃。P次/分。R28次/分。目光呆滞，毛发棕*，心肺腹未见明显异常。膝腱反射亢进。其饮食治疗中需限制摄入量的氨基酸是：
A.色氨酸
B.精氨酸
C.酪氨酸
D.赖氨酸
E.苯丙氨酸
20.男孩，1岁。发热9天。査体：T39℃，眼结膜充血，口唇鲜红、干裂，舌呈草莓样，皮肤有浅红色斑丘疹，右颈淋巴结蚕豆大，双肺呼吸音粗，心率次/分，腹软，肝、脾无肿大，指、趾端少许片状脱皮。实验室检査：血WBC19×/L，N0.72，L0.28，Plt×/L，ESRmm/h，最可能的诊断为：
A.猩红热
B.幼年类风湿关节炎
C.传染性单按细胞增多症
D.川崎病
E.金*色葡萄球菌败血症
1.B。解析：小儿生长发育的规律包括由上到下(B错)，由近到远，由粗到细，由低级到高级，由简单到复杂，故本题选B。
2.D。解析：2～12岁身高(长)=75+年龄×7，通过计算公式，3岁身高(长)=75+3×7=96cm。
3.E。解析：新生儿临床上常用的原始反射如下：①觅食反射(A对)②吸吮反射(B对)③握持反射④拥抱反射(D对)，其中正常足月儿也可出现年长儿的病理性反射，如克氏征阳性(C对)，而腹壁和提睾反射不稳定(E错，为本题正确答案)。
4.C。解析：未接种过卡介苗的小儿PPD阳性提示体内有新的结核病灶，年龄越小活动性结核可能性越大(C对)。结核菌感染机体后需要4～8周建立变态反应，在这期间PPD反应可呈假阴性，因此若被检患儿出现PPD阳性至少要在其受结核感染后4～-8周(A错)。已经患结核的小儿不宜再注射卡介苗(D错)。
5.A。解析：母乳与牛乳相比具有营养丰富，生物作用还有经济与方便等作用。其中营养丰富主要表现在母乳乳糖含量高(B对)，含白蛋白多，而酪蛋白少(C对)，钙磷比例适宜(D对)，铁吸收率高(E对)，且母乳含有较多的不饱和脂肪酸，有利于脑的发育，但是牛乳不含有不饱和脂肪酸，几乎均为饱和脂肪酸(A错，为本题正确答案)。
6.B。解析：佝偻病颅骨软化多发生于6月龄以内(B对)的婴儿，6月龄后颅骨软化消失。
7.A。解析：新生儿Apgar评分法是以出生后1分钟内的心率(E对)、呼吸(D对)、肌张力(B对)、喉反射及皮肤颜色(C对)5项体征为依据进行评分，不包括体温(A错)。
8.C。解析：①早期选B超;②看严重程度选脑电图(C对)。
9.B。解析：苯丙酮尿症属于常染色体隐性遗传(B对)。先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用大量生成苯丙酮酸，大量的苯丙酮酸及其部分代谢产物由尿排出，成为苯丙酮酸尿症。
10.D。解析：法洛四联症为右向左分流型心脏病，临床属青紫型先心病。
11.C。解析：患儿男5岁，出生后数月逐渐出现青紫(婴儿期后出现的青紫最常见于法洛四联症)，活动后加重(法洛四联症患者活动耐力差，稍事活动即出现青紫加重)，胸骨左缘第三肋间可闻及3/6级喷射性收缩期杂音(法洛四联症中肺动脉狭窄的典型体征表现)，胸部X线片示心脏稍有增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔增宽，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加(法洛四联症的典型X线特征)，结合患儿症状、查体及影像学检查，最有可能的诊断为法洛四联症(C对)，法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病。室间隔缺损(A错)由胚胎期室间隔(流入道、小梁部和流出道)发育不全所致;大型室间隔缺损出现肺动脉高压征象，X线表现为肺动脉段扩张、肺野充血，心影中度增大呈二尖瓣型等。房间隔缺损(B错)是由原始心房间隔发育、融合、吸收等异常所致;查体可闻及第二心音固定分裂，较大缺损X线表现为肺动脉段突出、肺叶充血明显、透视下见“肺门舞蹈征”等。动脉导管未闭(D错)动脉导管细小者临床上可无症状，导管粗大者在婴幼儿期可有咳嗽、气急等症状，胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音;X线表现为肺动脉段突出、肺门血管影增粗。完全性大动脉错位(八版教材为完全性大动脉转位c-TGA)(E错)X线表现为正位片大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小而心影呈“蛋形”，心影进行性增大，大多数患者肺纹理增多，若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。
12.A。解析：患者为未接种卡介苗婴幼儿，其父患活动性肺结核，时有咯血。目前小儿与父母生活在一起(结核接触史)，但无任何症状。小儿胸部X线片未见异常，PPD试验(+)。结合患者的症状和实验室检查，不能确诊肺结核，因患者有结核密切接触史及PDD试验阳性，宜对该患者采用预防性抗结核治疗，具体治疗为口服异烟肼，疗程6～9个月(A对)。
13.A。解析：麻疹是由麻疹病*引起的传染性呼吸道疾病。可表现呼吸道卡他炎症，发热第2～3天口腔麻疹黏膜斑;皮疹特点为红色斑丘疹，退疹后有色素沉着及细小脱屑;发热3～4天后出疹，出疹期为发热高峰。患儿高热、流涕，皮肤出现红色斑丘疹，出疹时体温升高，且出现白色的麻疹黏膜斑，为典型的麻疹(A对)。风疹(B错)：全身症状轻，症状出现后1～2天出疹。水痘(C错)在发病24小时内出现皮疹，皮疹先发于头皮、躯干受压部分，呈向心性分布猩红热(D错)：发热1～2天出疹，出疹时高热。肺炎(E错)多有咳嗽咳痰等呼吸道症状。
14.A。解析：男婴，10个月。经常出现夜惊，近1周加重，多汗，烦躁，该患儿生后一直混合喂养，未添加辅食(4～6个月开始应该添加辅食)，营养性维生素D缺乏，可引起方颅，乳牙萌出推迟(A对)等。
15.A。解析：约80%的早产儿可出现生理性*疸，其特点为：一般情况良好，早产儿生后3～5天出现*疸，5～7天达高峰，7～9天消退，最长可延迟到3～4周(B对)，每日血清胆红素升高85μmol/L(5mg/dl)。
16.B。解析：出生2天的患儿(还处于围生期)，有窒息的病史，另外有嗜睡、缺氧、前囟饱满紧张、心率稍慢、心音低钝、四肢肌张力差、拥抱反射消失的临床表现，应诊断为新生儿缺血缺氧性脑病(B对)。新生儿低血糖的患儿多无症状，补充血糖后多能恢复(A错)。新生儿肺透明膜病(C错)、胎粪吸入综合征(D错)、新生儿湿肺(E错)都属于肺部疾病，会有肺部症状如：呼吸窘迫、呼吸加快等，与该患儿的症状不符，因此不能诊断为肺部疾病。
17.E。解析：本例患儿拒奶、少动、体温不升，重病容，面色苍白，心音低钝，双肺未闻及啰音，腹胀，肝右肋下3.5cm，脐有少许分泌物，最可能的诊断是新生儿败血症(E对)。新生儿寒冷损伤综合怔(A错)主要表现为低体温和皮肤硬肿。新生儿化脓性脑膜炎(B错)前囟饱满，脑膜刺激征阳性。双肺未闻及啰音，排除新生儿肺炎(C错)。新生儿颅内出血(D错)常见颈项强直，而本例颈软，排除新生儿颅内出血。
18.C。解析：1岁男孩。生长落后、智能发育迟缓。刚会独坐，不会站立。查体：身长60cm(75cm)，表情呆滞，眼裂宽，鼻梁低平，眼外眦上斜，四肢短，手指短粗，小指内弯，四肢肌张力低下(21-三体综合征典型临床表现)，本患者诊断为21-三体综合征(C对)。先天性甲状腺功能减退症(A错)常为过期产，根据典型临床表现和甲状腺功能测定确诊。蛋白质-能量营养不良(B错)特征为体重不增、体重下降、渐进性消瘦等，常伴有营养摄入不足、消化吸收不良、急慢性疾病消耗等病因。维生素D缺乏性佝偻病(D错)多为骨软化、方颅、鸡胸等骨骼畸形临床表现。苯丙酮尿症(E错)苯丙氨酸羟化酶活性降低，患儿黑色素合成不足，头发由黑变*，有鼠尿臭味等表现。
19.E。解析：男孩儿2岁，生后6个月发现智能发育落后(智力落后为苯丙酮尿症的主要临床特点)，8个月出现惊厥，尿有异味儿(提示代谢性疾病)。查体T36.5℃，P次/分，R28次/分。目光呆滞，毛发棕*(提示黑色素合成不足)，心肺腹未见明显异常。膝跳反射亢进(提示肌张力增高)。综上所述，该患者最可能的诊断是苯丙酮尿症。其饮食治疗中需限制摄入量的氨基酸是苯丙氨酸(E对)。
20.D。解析：本例患儿发热9天，眼结膜充血，口唇鲜红、干裂，舌呈草莓样，皮肤有浅红色斑丘疹，右颈淋巴结蚕豆大，指、趾端少许片状脱皮，血中白细胞增多，中性粒细胞增多，血小板增多，血沉加快，应诊断为川崎病(D对)。未见口周苍白圈、杨梅舌等特异症状，排除猩红热(A错)。无关节肿胀，排除幼年类风湿关节炎(B错)。无咽峡炎症状，早期白细胞升高，不符合传染性单核细胞增多症(C错)。无*疸、出血、休克等症状，排除金*色葡萄球菌败血症(E错)。
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